ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΧΟΛΙΚΗ ΧΟΛΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ (PBC)

Η PBC μπορεί να προχωρήσει αργά και πολλοί άνθρωποι δεν έχουν συμπτώματα, ιδιαίτερα στα πρώιμα στάδια της νόσου. Τα πιο κοινά αρχικά συμπτώματα είναι η κόπωση και ο κνησμός του δέρματος. Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα συμπτώματα της κίρρωσης μπορεί να αναπτυχθούν συμπεριλαμβανομένων:

Η λέπτυνση και αραίωση της πυκνότητας των οστών (οστεοπόρωση) που οδηγεί σε κατάγματα είναι μια άλλη επιπλοκή του PBC. Ενώ αυτό είναι πιο συνηθισμένο στα τελευταία στάδια της νόσου, μπορεί να συμβεί και νωρίτερα. Επιπλέον, τα άτομα με κίρρωση διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο για καρκίνο του ήπατος (Ηπατοκυτταρικό Καρκίνωμα).

Η αιτία αυτής της ασθένειας είναι άγνωστη. Μπορεί να σχετίζεται με αυτοάνοσους μηχανισμούς και προβλήματα στο ανοσοποιητικό σύστημα. Παρόλο που η PBC δεν είναι μια κληρονομική νόσος, δηλ. μια ασθένεια που προκαλείται από ένα συγκεκριμένο γονίδιο ή μια γενετική βλάβη που μεταδίδεται από γονέα σε παιδί, φαίνεται ότι υπάρχει κάποια οικογενειακή σύνδεση. Η PBC είναι πιο συνηθισμένη στα αδέλφια και στις οικογένειες στις οποίες πασχει ένα μέλος.

Επειδή πολλοί άνθρωποι με PBC δεν έχουν συμπτώματα, η ασθένεια συχνά ανακαλύπτεται λόγω μη φυσιολογικών αποτελεσμάτων της ηπατικής βιοχημείας σε συνήθεις εξετάσεις αίματος. Σε περίπτωση υποψίας PBC, γίνεται εξέταση αίματος για τον έλεγχο αντιμιτοχονδριακού αντισώματος (AMA). Αυτή η δοκιμή είναι θετική σε όλους σχεδόν τους ανθρώπους με PBC. Η βιοψία ήπατος, όπου ένα μικρό δείγμα ιστού ήπατος απομακρύνεται με μια μικρή βελόνα, μπορεί να βοηθήσει στην επιβεβαίωση της διάγνωσης. Οι μελέτες απεικόνισης μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον αποκλεισμό άλλων ασθενειών ή για την περαιτέρω αξιολόγηση των ασθενών, όταν έχουν διαγνωσθεί με PBC.

Δεν υπάρχει καμία θεραπεία για την PBC, ωστόσο, υπάρχουν φάρμακα που μπορούν να βοηθήσουν στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου και στη διαχείριση των συμπτωμάτων. Το Ursodiol είναι ένα φυσικό χολικό οξύ (ουρσοδεσοξυχολικό οξύ ή UDCA) που βοηθά στη ροη της χολής από το ήπαρ και στο λεπτό έντερο. Εάν χρησιμοποιηθεί αρκετά νωρίς, το Ursodiol μπορεί να βελτιώσει τη λειτουργία του ήπατος και να καθυστερεί και πιθανώς να αποτρέπει την ανάγκη για μεταμόσχευση ήπατος. Τα άτομα με PBC πρέπει να παίρνουν αυτό το φάρμακο κάθε μέρα και εφ’ όρου ζωής.

Το UDCA είναι αποτελεσματικό σε περισσότερο από το 50% των ασθενών, αλλά μέχρι 40% των ασθενών δεν επιτυγχάνουν επαρκή μείωση της αλκαλικής φωσφατάσης (ALP) ή της χολερυθρίνης με UDCA, ενώ το 5-10% δεν μπορεί να ανεχθεί το UDCA.

Άλλες εναλλακτικές θεραπείες σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται πλήρως στην UDCA είναι η φαινοφιβράτη. Μπορούν επίσης να συνταγογραφηθούν φάρμακα για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος, συμπεριλαμβανομένης της πρεδνιζόνης ή της αζαθειοπρίνης σε ασθενείς με PBC με το «σύνδρομο επικάλυψης» με αυτοάνοση ηπατίτιδα. Η μεταμόσχευση ήπατος λαμβάνεται υπόψη όταν η ιατρική θεραπεία δεν ελέγχει επαρκώς την ασθένεια. Όταν ένα άτομο έχει ηπατική νόσο τελικού σταδίου, η μεταμόσχευση ήπατος είναι απαραίτητη για την επιβίωση.

Η έντονη φαγούρα είναι ένα από τα πιο συνηθισμένα συμπτώματα του PBC. Τα αντιϊσταμινικά φάρμακα όπως η διφαινυδραμίνη μπορεί να είναι χρήσιμα. Μπορούν επίσης να συνταγογραφηθούν και άλλοι παράγοντες όπως η ριφαμπικίνη, η ναλτρεξόνη, η χολεστυραμίνη και η σερτραλίνη.

Τα ξηρά μάτια μπορούν να ανακουφιστούν με τη χρήση οφθαλμικών σταγόνων (τεχνητά δάκρυα). Επίσης η ξηροστομία μπορεί να αντιμετωπιστεί με σκληρές καραμέλες ή τσίχλες. Τέλος, υπάρχουν υποκατάστατα σάλιου και μερικά φάρμακα που μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον ίδιο λόγο.

Οι εξετάσεις αίματος για την παρακολούθηση ελλείψεων σε λιποδιαλυτές βιταμίνες πραγματοποιούνται συχνά. Καθώς η PBC εξελίσσεται, ορισμένοι άνθρωποι πρέπει να λάβουν υποκατάσταση των λιποδιαλυτών βιταμινών Α, Κ ,D.

Δεδομένου ότι τα άτομα με PBC διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για οστεοπόρωση, συνήθως χορηγούνται ασβέστιο και βιταμίνη D. Η βασική μέτρηση της οστικής πυκνότητας συνιστάται επί του παρόντος κατά τη στιγμή της αρχικής διάγνωσης.

Καθώς η ικανότητα του ήπατος να λειτουργεί μειώνεται με την πάροδο του χρόνου, οι επιπλοκές που σχετίζονται με την κίρρωση θα πρέπει να αντιμετωπιστούν εγκαίρως.

Η διατήρηση ενός υγιεινού τρόπου ζωής μπορεί να βοηθήσει τα άτομα με PBC να αισθάνονται καλύτερα, καθώς και να ανακουφίσουν ή να αποτρέψουν κάποια συμπτώματα που σχετίζονται με την ασθένεια. Μετά τη διάγνωση, ο γιατρός σας μπορεί να σας προτείνει τα εξής:

Λάβετε υπόψη ότι η PBC συνήθως προχωρά αργά για μια περίοδο ετών. Πολλοί άνθρωποι ζουν κανονικά για χρόνια χωρίς συμπτώματα, ανάλογα με το πόσο νωρίς γίνεται η διάγνωση. Και ενώ δεν υπάρχει θεραπεία, οι άνθρωποι έχουν καλά αποτελέσματα που επιβραδύνουν την πρόοδο της νόσου και ζουν περισσότερο, χωρίς επιπλοκές, ακολουθώντας τη φαρμακευτική αγωγή και διατηρώντας έναν υγιεινό τρόπο ζωής.

Οι γυναίκες έχουν εννέα φορές περισσότερες πιθανότητες από τους άνδρες να αναπτύξουν PBC, πράγμα που σημαίνει ότι αποτελούν περίπου το 90% των περιπτώσεων της νόσου.

Η νόσος αναπτύσσεται συχνότερα κατά τη μεσαία ηλικία και συνήθως διαγιγνώσκεται σε άτομα ηλικίας μεταξύ 35 και 60 ετών.

Φαίνεται ότι υπάρχει μια γενετική συνιστώσα στην ανάπτυξη της PBC, καθώς είναι πιο συνηθισμένη στα αδέλφια και στις οικογένειες όπου ένα μέλος έχει επηρεαστεί.