ΤΙ ΕΙΝΑΙ Η ΠΡΩΤΟΠΑΘΗΣ ΣΚΛΗΡΥΝΤΙΚΗ ΧΟΛΑΓΓΕΙΙΤΙΔΑ;

Η Πρωτοπαθής Σκληρυντική Χολαγγειίτιδα (PSC) είναι μια σπάνια χρόνια νόσος στην οποία τα χοληφόρα αγγεία  που μεταφέρουν τη χολή από το ήπαρ στο λεπτό έντερο παρουσιάζουν στην αρχή φλεγμονή και σε επόμενα στάδια ίνωση και ουλοποίηση.

Η Χολή παραγεται στο ηπαρ και μεταφέρεται στο λεπτό έντερο μέσω των χολαγγείων. Συμβάλλει στον μεταβολισμό και στην πέψη των τροφών και άλλων ουσιών. Η παρεμπόδιση της ομαλής ροής της χολής λόγω ουλών και συμφύσεων στα χοληφόρα, οδηγεί σε συσσώρευση στο ήπαρ και κατ’ επέκταση φλεγμονή εξαιτίας των τοξικών επιδράσεων.

ΠΟΙΟΣ ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΕΜΦΑΝΙΣΕΙ PSC;

Δεν γνωρίζουμε επακριβώς τους λόγους που κάποιος άνθρωπος εμφανίζει PSC.

  • Μελέτες έχουν δείξει ότι μεταλλάξεις σε κάποια γονίδια του ανοσοποιητικού συστήματος βρίσκονται συνήθως σε ασθενείς με PSC. Ωστόσο, αυτό αντιπροσωπεύει μόνο ένα μικρό μέρος του κινδύνου και είναι πιθανό ότι οι παράγοντες από το περιβάλλον να διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο.
  • Η χολή στους ανθρώπους που ζουν με PSC είναι πιο επιβλαβής σε σχέση κάποιον που είναι υγιής.
  • Η PSC συνήθως θεωρείται αυτοάνοση ασθένεια, καθώς το ανοσοποιητικό σύστημα προκαλεί τη φλεγμονή των χοληφόρων και πολλοί ασθενείς με PSC πιθανόν να εμφανίζουν και άλλες αυτοάνοσες ασθένειες. Το PSC είναι πιο συνηθισμένο στους άνδρες, αλλά μπορεί να εμφανιστεί και σε γυναίκες και παιδιά.
  • Η πλειοψηφία των ασθενών με PSC πάσχει απο φλεγμονώδη νόσο του εντέρου, επίσης γνωστή ως κολίτιδα, συμπεριλαμβανομένης της ελκώδους κολίτιδας ή της νόσου του Crohn.

ΠΟΙΕΣ ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΕΙΝΑΙ ΟΙ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ΤΗΣ PSC;

Η PSC είναι μια πολύ ετερογενής νόσος, πράγμα που σημαίνει ότι οι επιπλοκές ποικίλουν από ασθενή σε ασθενή. Πιθανές επιπλοκές της PSC περιλαμβάνουν:

  • Πλήρης απόφραξη των χολαγγείων η οποία προκαλεί ίκτερο.
  • Βακτηριακή επιμόλυνση της χολης ή οποία ονομάζεται χολαγγειίτιδα
  • Οστεοπόρωση, αραίωση της οστικής μάζας.
  • Έλλειψη βιταμινών, όπως της βιταμίνης D.
  • Ουλώδης ιστός στο συκώτι, που οδηγει σε ίνωση και πιθανόν σε κίρρωση.
  • Μη αντιρροπούμενη κίρρωση.
  • Καρκίνος των χοληφόρων.
  • Καρκίνος της χοληδόχου κύστης.
  • Καρκίνος του παχέος εντέρου σε ασθενείς που πάσχουν απο φλεγμονώδη νόσος του εντέρου

ΠΟΙΑ ΕΙΝΑΙ ΤΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΤΗΣ PSC;

Πολλοί ασθενείς με PSC δεν έχουν συμπτώματα, ειδικά στα πρώιμα στάδια. Ωστόσο, τα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως καθώς η ασθένεια επιδεινώνεται.

Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Φαγούρα στο δέρμα (κνησμός)
  • Κιτρίνισμα του δέρματος και του λευκού των ματιών. (ίκτερος)
  • Αίσθημα κούρασης
  • Αιφνίδια έναρξη πυρετού με ρίγος και κοιλιακούς πόνους λόγω της λοίμωξης της χολής (χολαγγειίτιδα)

Εάν ένας ασθενής με PSC αναπτύξει μη αντιρροπούμενη κίρρωση, τα συμπτώματα θα μπορούσαν να περιλαμβάνουν:

  • Αιμορραγία του γαστρεντερικού από τους οισοφαγικούς κιρσούς
  • Απώλεια βάρους και πλημμελή σίτιση.
  • Ασκίτης, δηλαδή συσσώρευση υγρού στην κοιλιακή χώρα
  • Ηπατική εγκεφαλοπάθεια η οποία προκαλεί νοητική σύγχυση

ΠΩΣ ΓΙΝΕΤΑΙ Η ΔΙΑΓΝΩΣΗ ΤΗΣ PSC ΚΑΙ ΠΩΣ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΖΕΤΑΙ;

Η PSC διαγιγνώσκεται με βάση την εύρεση στενώσεων και ίνωσης στο χοληφόρο δέντρο. Οι στενώσεις των χοληφόρων συνήθως αξιολογούνται με τεστ απεικόνισης (MRI) ή με ενδοσκοπική διαδικασία (ERCP)

  • Οι ασθενείς με προχωρημένη νόσο δηλαδή με μη αντιρροπούμενη κίρρωση, θα χρειαστούν μεταμόσχευσης ήπατος.
  • Οι εξετάσεις για τη λειτουργία του ήπατος είναι συχνά μη φυσιολογικές σε ασθενείς με PSC. Τα επίπεδα της βιταμίνης D μπορεί επίσης να είναι μειωμένα. Είναι επίσης σημαντικό να αξιολογηθεί η απώλεια οστικής πυκνότητας με μια εξέταση απεικόνισης.
  • Οι ασθενείς με PSC πρέπει να ελέγχονται με κολονοσκόπηση για την πιθανή ύπαρξη ελκώδους κολίτιδας. Εάν εντοπιστεί ελκωδης κολίτιδα, απαιτείται ετήσια κολονοσκόπηση για την προληψη του καρκίνου του παχέος εντέρου.
  • Μερικοί ασθενείς με PSC λαμβάνουν την ουσία ursodeoxycholicacid με στόχο τη μείωση της φλεγμονής των χοληφόρων αλλά δεν έχει αποδειχθεί ότι τροποποιεί την φυσική εξέλιξη της νόσου. Η λοίμωξη της χολής αντιμετωπίζεται με αντιβιοτικά. Σε περίπτωση σημαντικής στένωσης απαιτείται ενδοσκοπική παρέμβαση ή θεραπεία με ακτίνες.

ΥΠΑΡΧΕΙ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΓΙΑ ΤΗΝ PSC;

Ενώ δεν υπάρχει κάποια θεραπεία για την PSC, πολλά πιθανά φάρμακα για τη βελτίωση της βλάβης από την ασθένεια δοκιμάζονται και θα δοκιμαστούν τα επόμενα χρόνια.